Nueva hipótesis sobre el origen de la ELA: la acumulación de ‘proteínas basura’

Investigadores del CNIO han dado un paso más para descifrar el inicio de la esclerosis lateral amiotrófica. En esta enfermedad degenerativa, las neuronas motoras acumularían un exceso de un tipo de proteínas del ribosoma que colapsa los sistemas de limpieza de la célula y provoca toxicidad.

Entre 4.000 y 4.500 personas tienen esclerosis lateral amiotrófica en España, según los datos de la Sociedad Española de Neurología. Más conocida como ELA, en esta enfermedad degenerativa con pronóstico fatal las neuronas responsables del movimiento comienzan a morir y se pierde progresivamente el control de los músculos.

En la actualidad, se desconocen sus causas y no hay un tratamiento efectivo. Un estudio publicado hoy en la revista Molecular Cell aporta la primera evidencia de que una posible causa del tipo hereditario de la ELA es la acumulación en las neuronas motoras de ‘proteínas basura’. Estas no poseen ninguna función y se acumulan de forma indebida, lo que impide el funcionamiento correcto de la célula.

El equipo, liderado por Óscar Fernández-Capetillo, jefe del Grupo de Inestabilidad Genómica del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO), ha observado cómo estas proteínas no funcionales que se acumulan son ribosomales [normalmente constituyen los ribosomas, una especia de factorías moleculares encargadas de la producción de proteínas].

Así, este trabajo aporta una nueva hipótesis para entender el origen de esta enfermedad. Sugiere que tiene un inicio similar a otro grupo de enfermedades raras conocidas como ribosomopatías, asociadas también a un exceso de proteínas ribosomales no funcionales. Solo que, en el caso de la ELA, este problema está restringido a las neuronas motoras.

«Tenemos la esperanza de que este hallazgo sirva para poner encima de la mesa un nuevo mecanismo que ayudaría a entender los problemas moleculares detrás de patologías como la ELA, y quizás también en un contexto más amplio del envejecimiento», explica a SINC Fernández-Capetillo.

«Y, a largo plazo, nos gustaría trasladar nuestra investigación hacia la búsqueda de soluciones terapéuticas concretas, que estén orientadas a solucionar el problema de la acumulación de proteínas disfuncionales», añade.

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